小兒變應性亞敗血癥綜合征的癥狀是什么？小兒變應性亞敗血癥綜合征怎么治療？

　　一、發病原因

　　病因尚未明確，Wissler認為系細菌感染與變態反應的綜合表現。Fanconi曾從病人感染齒槽中取標本培養得鏈球菌并作自身菌苗注射后而獲痊愈，故認為細菌在發病原理上有一定意義。至于感染源，除鏈球菌和葡萄球菌感染之外，另有人推測同支原體、病毒(風疹或慢病毒)等感染有關。

　　二、發病機制

　　很多人肯定本病的發病有免疫機制參與，證據如下：

　　1、滑膜中有淋巴細胞和漿細胞浸潤伴濾泡形成。

　　2、滑膜內層細胞的免疫熒光電鏡檢查，見IgG、IgM、類風濕因子和補體存在。

　　3、滑液中有可溶性抗原抗體復合物存在伴補體減少，滑液中白細胞增多而無細菌存在也提示免疫反應存在。

　　4、血清中有類風濕因子伴補體減少。

　　5、代謝異常關節液內糖濃度下降，血清中精氨酸、酪氨酸、組胺酸和谷酰胺減少；色氨酸代謝產物排泄增加等。Pearson認為抗原抗體復合物被白細胞吞噬后，白細胞溶解、釋出水解酶而導致局部和全身表現。其他如起病前有外傷史、陽性家族史(即遺傳關系)等的作用仍不明。另有人認為本病與成人類風濕關節炎的表現既相同，但又有差別，提示兩者有相同的病因，僅人體的反應有不同而已。

　　本病與感染有關，故可并發感染性休克、腎、肝膿腫、革蘭陰性桿菌敗血癥可并發心力衰竭；黃疸，肝功能衰竭；急性腎衰竭，呼吸窘迫癥與DIC等。產氣莢膜桿菌敗血癥可出現較嚴重的溶血性貧血及腎衰竭，骨髓造血功能代償不足，也可并發心內膜炎、腦膜炎、支氣管炎、肺水腫、中毒性心肌炎、中毒性肝炎等。

　　一、發熱

　　反復高熱是突出的主訴，發熱多急驟，常先于關節癥狀數周到數年不等，熱型多為間歇熱，也可呈弛張熱，稽留熱，復發熱，周期熱，雙峰熱等多種熱型，其中以持續性間歇熱最為特征，同一天體溫波動的幅度可大于2℃，甚至3～4℃，高熱時可有畏寒，病孩發熱時神志清晰，一般情況尚好，熱退時則同常人，熱退后遇有其他疾病，如上呼吸道感染，水痘或外科手術等，常可引致再度發熱。

　　二、皮疹

　　約20％～70％的病人有皮疹，大多出現在關節炎的前數月，數年或與關節炎同時發生，少數發生在關節炎后1周～9年，皮疹呈散在點狀紅疹，不痛不癢，一般不大于5mm，偶可融合成片狀，邊緣不規則，較大的皮疹中央蒼白，皮疹可呈多形紅斑樣，猩紅熱樣或麻疹樣，形態時有變化，常為一過性，短者數小時即消退，偶有持續1天或數天者，皮疹常隨發熱出沒，反復出現，當發熱及其他炎癥表現緩解時皮疹隨之消失，而當疾病復發時皮疹又常是較早出現的體征，Grislain報告一男孩，首次發病后的3年2個月中共發作36次，其中34次有不規則高熱，31次出現皮疹。

　　三、關節癥狀

　　20％病人在病初可無關節炎體征，關節疼痛大致可分為4種情況：

　　1、急性廣泛疼痛。

　　2、運動時始有疼痛和壓痛。

　　3、無自覺疼痛但有壓痛。

　　4、關節腫脹可無或伴壓痛，關節疼痛的部位較固定，偶見游走，膝關節最早和最易受累，腕，肘，踝，髖等關節亦常累及，年齡較大兒童有時可累及頸椎和骶關節，隨著年齡增長，可累及小關節，關節癥狀一般與高熱發作一致，熱退關節炎也隨之緩解，也有呈多周期的發作及緩解交替者，有1例12年中發作達30次，少數病人發熱雖獲控制，但關節病變活動仍持續，后轉為慢性多發性關節炎。

　　四、淋巴結腫大

　　病初約60％的病人于頸旁，腋下，腹股溝和滑車上等處淋巴結腫大，不痛，邊緣清楚，有時會誤診為淋巴瘤或血液系統惡性病變，如果及腸系膜淋巴結，可引起腹痛，常伴有顯著的全身癥狀如發熱，肝脾腫大和關節炎，待全身癥狀緩解淋巴結可消失，個別病人淋巴結腫大可持續至其他全身癥狀消失之后。

　　1、控制傳染源：對已發生的癤腫，不要擠壓，也不要過早地切開，以免細菌擴散而形成敗血癥。盡量避免皮膚粘膜受損；及時發現和處理感染病灶；各種診療操作應嚴格執行無菌要求；合理應用腎上腺皮質激素和廣譜抗生素，在應用過程中應嚴加觀察，特別注意有無消化道、泌尿道和呼吸道的真菌感染

　　2、保護易感人群：對易患敗血癥的高危患者應密切觀察病情變化，一旦出現敗血癥征象或疑似病情時要積極檢查果斷處理。做好嬰兒室、手術室、外科病房以及免疫缺陷病人的消毒隔離，以防致病菌引起交叉感染。燒傷病房及血液病患者接受化療或骨髓移植時應采取嚴密隔離；傳染病房住有或曾住過敗血癥患者的病房應加強消毒隔離措施，以防耐藥的金葡菌、綠膿桿菌及真菌等蔓延。工作人員中有慢性金葡菌攜帶者應暫時調離病房并予治療，以保護抵抗力低下的患者免受感染。對部分患者可考慮應用免疫增強劑。

　　本征目前尚缺乏特異性的診斷方法，可進行的實驗檢查有以下幾種：

　　一、血常規檢查

　　可見嗜酸性細胞增高，血紅蛋白量減少，可見低血色素性貧血，白細胞總數增高伴核左移，白細胞一般為1萬～2萬，大多5萬，個別>5萬，有高達10萬者。

　　二、血液檢查

　　1、蛋白電泳：白蛋白大多降低，α2和γ球蛋白明顯較高。

　　2、類風濕因子測定：大多為陰性，少數陽性，兒童晚發病者或病變持續活動者，嚴重關節炎者較多陽性，且多伴皮下小結，少數病人初呈陰性，后轉陽性，陰性者預后差。

　　3、狼瘡細胞：罕有陽性，且為時短暫。

　　4、抗核抗體測定：起病急，全身癥狀顯著者均陰性，僅少數病人陽性且效價低，陽性者常伴類風濕因子陽性或γ球蛋白增高，女病人，多關節炎患者和幼童等較多出現陽性。

　　5、免疫球蛋白測定：血清IgG，IgA和IgM可增高，特別在活動期，Bianco稱，如病人的IgG增高而IgM不高，伴血清補體增高，病程多屬良性自限，預后佳。

　　6、血清補體測定：正常或增高，尤以C3，C4，C3a為著，而C1q則無變化，補體增多的原因系過度消耗致合成增加而呈過度補償，

　　7、血沉：大多增快，但與發熱高低無關。

　　8、抗鏈球菌溶血素“O”：1/5～1/2人抗“O”增高，大多數先前有感染史，本征抗“O”測定結果并不高于對照組，故這一試驗缺乏特異性。

　　9、其他：紅細胞壽命縮短，鐵劑治療效果差，黏蛋白可增高，C反應蛋白于活動期常呈陽性，有人認為血漿黏蛋白酪氨酸可作為炎癥活動的參考指標。

　　敗血癥患者適宜吃什么：

　　1、黃色水果

　　如柑橘、芒果、柿子、杏中含有β-胡蘿卜素，木瓜、西瓜、紅柚中含有番茄紅素。

　　2、天然維生素C水果

　　紅棗、獼猴桃、山楂、柑橘等水果中含有豐富的維C，不僅具有正常的營養功能，防止敗血癥，而且是天然抗氧化劑。

　　3、干果不能少

　　干果中(如核桃)含有大量的不飽和脂肪酸和維生素E，能補充人體必需的不飽和脂肪酸，而且維生素E是一種抗氧化劑。

　　4、食用水果要對癥

　　體質燥熱，宜吃梨、香蕉、西瓜、香瓜等偏寒性水果；體質偏寒，宜吃荔枝、龍眼、番石榴、櫻桃、杏、栗子等水果；腹瀉，宜吃葡萄、石榴、楊梅、蘋果等具有收斂作用的水果；胃潰瘍，不宜吃酸性水果；糖尿病，不宜吃含糖量高的水果等等。

　　一、治療

　　1、腎上腺皮質激素為目前比較有效的藥物。

　　2、阿司匹林每天0.1g/kg，療程同激素，但多數不能長期耐受，易出現肝功能損害。

　　3、吲哚美辛(消炎痛)、氯喹療法吲哚美辛(消炎痛)1.5～2.5mg/(kg·d)，氯喹4～5mg/(kg/d)，連服3～6個月或到1年。以此作為激素控制發熱后的替代療法，從而可順利地停用激素和鞏固療效。但單用則控制發熱的效果不佳。

　　4、復方保泰松(瑞培林)系保泰松與氨基匹林(每片各0.125g)混合物。李明勤等試用2例，能控制發熱，但可致白細胞迅速減少，故不宜長期服用。用量：1～2片/d，2～3次/d口服。

　　5、除藥物治療外，病人應適當臥床休息、補充營養、病情好轉時應早日恢復活動、應用體療或理療(水療、蠟療，以減輕關節癥狀及保持關節功能)、尋找和去除感染灶并糾正貧血，內科治療無效或為解除關節畸形時，可考慮外科矯形術。

　　二、預后

　　1、大多數患者的病程難以預測，約近1/2～2/3病人可完全緩解；約1/3病人持續活動，個別長達10～15年。約1/5病人緩解一段時間后再復發，有的在兒童時期長時間緩解，至成人時又重度發作，或緩解后20年而再發。

　　2、中國一組報告12例中有5例發展為典型的類風濕性關節炎，4例痊愈，8例仍反復發作或關節炎繼續發展，其中1例病程長達11年遺留膝關節畸形，另有4例遺留膝、腕、肘關節強直變形。